Hereditäre gingivale Fibromatose

Die Hereditäre gingivale Fibromatose bezeichnet eine Gruppe seltener angeborener Erkrankungen mit dem Hauptmerkmal einer Fibromatose des Zahnfleisches.^[1]

Synonyme sind: Autosomal-dominante Gingivahyperplasie; Autosomal-dominante gingivale Fibromatose

Die Häufigkeit ist nicht bekannt, die Vererbung erfolgt autosomal-dominant.^[1]

Je nach zugrundeliegender genetischer Veränderung können verschiedene Formen unterschieden werden:

• GINGF1 mit Mutationen im SOS1-Gen im Chromosom 2 am Genort p22.1^[2]
• GINGF2 mit Mutationen im Chromosom 5 am Genort 5q13-q22^[3]
• GINGF3 mit Mutationen im Chromosom 2 am Genort 2p23.3-p22.3^[4]
• GINGF4 mit Mutationen im Chromosom 11 am Genort 11p15^[5]

• Fibromatose, gingivale - progressive Schwerhörigkeit (Jones-Syndrom)
• Gingivale Fibromatose - Gesichtsdysmorphien^[6]
• Gingivale Fibromatose-Hypertrichose-Syndrom (CGHT; Hirsutismus - kongenitale gingivale Hyperplasie; Hypertrichose mit oder ohne gingivaler Hyperplasie; Kongenitale generalisierte Hypertrichosis terminalis)^[7]
• Jones-Syndrom
• Juvenile hyaline Fibromatose
• Mannosidose
• Ramon-Syndrom
• Rutherfurd-Syndrom
• Infantile systemische Hyalinose
• Zimmermann-Laband-Syndrom^[8]

1. ↑ ^{a b} Eintrag zu Gingivale Fibromatose, hereditäre. In: Orphanet (Datenbank für seltene Krankheiten), abgerufen am 1. August 2024.
2. ↑ GINGF1. In: Online Mendelian Inheritance in Man. (englisch)
3. ↑ GINGF2. In: Online Mendelian Inheritance in Man. (englisch)
4. ↑ GINGF3. In: Online Mendelian Inheritance in Man. (englisch)
5. ↑ GINGF4. In: Online Mendelian Inheritance in Man. (englisch)
6. ↑ Eintrag zu Gingivale Fibromatose - Gesichtsdysmorphien. In: Orphanet (Datenbank für seltene Krankheiten), abgerufen am 1. August 2024.
7. ↑ Eintrag zu Gingivale Fibromatose-Hypertrichose-Syndrom. In: Orphanet (Datenbank für seltene Krankheiten), abgerufen am 1. August 2024.
8. ↑ T. Ramakrishnan, Manmeet Kaur: Multispeciality Approach in the Management of Patient with Hereditary Gingival Fibromatosis: 1-Year Followup: A Case Report. In: International Journal of Dentistry, 2010, S. 1, doi:10.1155/2010/575979.

Dieser Artikel behandelt ein Gesundheitsthema. Er dient weder der Selbstdiagnose noch wird dadurch eine Diagnose durch einen Arzt ersetzt. Bitte hierzu den Hinweis zu Gesundheitsthemen beachten!