Glioblastoma de células gigantes
Glioblastoma de células gigantes | ||
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![]() Examen macroscópico. Esta variedad gigantocelular del glioblastoma muestra una masa sólida y compacta que radiológicamente podría confundirse con un carcinoma metastásico. | ||
Sinónimos | ||
Glioblastoma gigantocelular | ||
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El glioblastoma de células gigantes (o glioblastoma gigantocelular) es una variedad histológica del glioblastoma, que presenta una prevalencia de células bizarras, gigantescas (hasta 400 μm de diámetro) y multinucleadas (más de 20 núcleos).
En ocasiones muestra una abundante red de reticulina en el estroma y presenta una alta frecuencia de mutaciones en el gen TP53.[1][2]
Los síntomas y signos son similares a los del glioblastoma ordinario. La metodología diagnóstica y el tratamiento son los mismos.
El pronóstico es similar al del glioblastoma ordinario (alrededor de 12 meses).[3]
Nota histórica
Debido a la presencia de la abundante red de reticulina en el estroma, originalmente se le denominó "sarcoma monstruocelular",[4][5] pero gracias al análisis de la expresión significativa de la GFAP se estableció definitivamente su naturaleza astrocítica.[6][7][8]
Epidemiología
Incidencia
El glioblastoma de células gigantes es un tumor poco frecuente: su incidencia es menos del 1% de todos los tumores cerebrales. Representa hasta el 5% de los glioblastomas.[9]
Distribución por edad y sexo
En una serie de 55 casos, la edad promedio de presentación clínica es de 41 años. La distribución por edad cubre un intervalo mayor al de otros astrocitomas difusos y también incluye a niños.[9][10][11] El glioblastoma de células gigantes afecta más frecuentemente a hombres (H/M es 1,6:1).[1]
Pronóstico
La mayoría de los pacientes con glioblastoma de células gigantes tiene un pronóstico desfavorable,[12] aunque algunos autores informan de resultados clínicos ligeramente mejores que en el glioblastoma ordinario,[13][14][15][16][17] muy probablemente debido al comportamiento menos infiltrativo de esta variedad, por su naturaleza gigantocelular.[1]
Referencias
- ↑ a b c Ohgaki H, Peraud A, Nakazato Y, Watanabe K, von Deimling A (2000). «Giant cell glioblastoma». En Kleihues P and Cavenee WK, ed. Pathology and Genetics of Tumours of the Nervous System. Lyon: IARC. ISBN 9283224094.
- ↑ Macchi G. (2005) [1981]. Malattie del sistema nervoso. PICCIN Editore. ISBN 8829917397.
- ↑ DeAngelis LM, Loeffler JS, Adam N. Mamelak AN (2007). «Primary and Metastatic Brain Tumors». En Pazdur R, Coia LR, Hoskins WJ, and Wagman LD, ed. Cancer Management: A Multidisciplinary Approach (10th edición). Consultado el 4 de agosto de 2009.
- ↑ Zulch KJ (1979). Histological Typing of Tumours of the Central Nervous System. Geneva: World Health Organization. ISBN 978-92-4-176021-8. OCLC 6845931.
- ↑ Zulch KJ (1986). Brain Tumors: Their Biology and Pathology (3rd edición). Berlin Heidelberg: Springer Verlag. ISBN 978-0-387-10933-6.
- ↑ Jacque CM, Kujas M, Poreau A, et al. (marzo de 1979). «GFA and S 100 protein levels as an index for malignancy in human gliomas and neurinomas». Journal of the National Cancer Institute 62 (3): 479-83. ISSN 0027-8874. PMID 216839.
- ↑ Kleihues P, Burger PC, Scheithauer BW (1993). Histological Typing of Tumours of the Central Nervous System (2nd edición). Berlin Heidelberg: Springer Verlag. ISBN 978-3-540-56971-8.
- ↑ Russell DS, Rubinstein LJ (1989). Pathology of Tumors of the Nervous System (5th edición). Londres: Edward Arnold.
- ↑ a b Palma L, Celli P, Maleci A, Di Lorenzo N, Cantore G (1989). «Malignant monstrocellular brain tumours. A study of 42 surgically treated cases». Acta Neurochirurgica 97 (1–2): 17-25. ISSN 0001-6268. PMID 2718792. doi:10.1007/BF01577735.
- ↑ Meyer-Puttlitz B, Hayashi Y, Waha A, et al. (septiembre de 1997). «Molecular genetic analysis of giant-cell glioblastomas». The American Journal of Pathology 151 (3): 853-7. ISSN 0002-9440. PMC 1857850. PMID 9284834.
- ↑ Peraud A, Watanabe K, Plate KH, Yonekawa Y, Kleihues P, Ohgaki H (noviembre de 1997). «p53 mutations versus EGF receptor expression in giant-cell glioblastomas». Journal of Neuropathology and Experimental Neurology 56 (11): 1236-41. ISSN 0022-3069. PMID 9370234. doi:10.1097/00005072-199711000-00008.
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- ↑ Burger PC, Vollmer RT (septiembre de 1980). «Histologic factors of prognostic significance in the glioblastoma multiforme» (Free full text). Cancer 46 (5): 1179-86. ISSN 0008-543X. PMID 6260329. doi:10.1002/1097-0142(19800901)46:5<1179::AID-CNCR2820460517>3.0.CO;2-0.
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Datos: Q3772317