Propionil-CoA carboxilasa
| propionil-Coenzima A carboxilasa, polipéptido α | ||||||
|---|---|---|---|---|---|---|
| Estructuras disponibles | ||||||
| PDB | Buscar ortólogos: PDBe, RCSB Estructuras enzimáticas RCSB PDB, PDBe, PDBsum | |||||
| Identificadores | ||||||
| Símbolo | PCCA (HGNC: 8653) | |||||
| Identificadores externos | Bases de datos de enzimas IntEnz: entrada en IntEnz BRENDA: entrada en BRENDA ExPASy: NiceZime view KEGG: entrada en KEEG PRIAM: perfil PRIAM ExplorEnz: entrada en ExplorEnz MetaCyc: vía metabólica | |||||
| Número EC | 6.4.1.3 | |||||
| Locus | Cr. 13 q32 | |||||
| ||||||
| Ortólogos | ||||||
| Especies |
| |||||
| Entrez |
| |||||
| UniProt |
| |||||
| RefSeq (ARNm) |
| |||||
| PubMed (Búsqueda) |
| |||||
| PMC (Búsqueda) |
| |||||
| ||||||
[editar datos en Wikidata] | ||||||
| propionil-Coenzima A carboxilasa, polipéptido β | ||||||
|---|---|---|---|---|---|---|
| Estructuras disponibles | ||||||
| PDB | Buscar ortólogos: PDBe, RCSB Estructuras enzimáticas RCSB PDB, PDBe, PDBsum | |||||
| Identificadores | ||||||
| Símbolo | PCCB (HGNC: 8654) | |||||
| Identificadores externos | ||||||
| Número EC | 6.4.1.3 | |||||
| Locus | Cr. 3 q21-q22 | |||||
| ||||||
| Ortólogos | ||||||
| Especies |
| |||||
| Entrez |
| |||||
| UniProt |
| |||||
| RefSeq (ARNm) |
| |||||
| PubMed (Búsqueda) |
| |||||
| PMC (Búsqueda) |
| |||||
| ||||||
[editar datos en Wikidata] | ||||||
La enzima propionil-CoA carboxilasa (EC 6.4.1.3) cataliza la reacción de carboxilación del propionil-CoA. El producto de la reacción es el D-metilmalonil-CoA:
ATP + propanoil-CoA + HCO3- <=> ADP + fosfato + (S)-metilmalonil-CoA
Esta enzima ha sido clasificada como una ligasa,[1] así como una liasa.[2]
Genética
La enzima consta de dos subunidades, "α" y "β". La subunidad α está codificada por el gen PCCA (NM_000282), situado en el brazo largo del cromosoma 13. La subunidad está codificada por el gen PCCB (NM_000532), situado en el brazo largo del cromosoma 3. Las deficiencias en alguno de estos genes, que lleven consigo la pérdida de la función de la propionil-CoA carboxilasa, se relacionan con acidemia propiónica.
Véase también
Referencias
| Control de autoridades |
|
|---|
Datos: Q415235
