Distrofia

A distrofia é uma doença que causa a deterioração dos músculos ao longo do tempo. A mais comum dessas doenças é a Distrofia Muscular de Duchenne (DMD), que ocorre em cerca de 1 a cada 3.500 meninos recém-nascidos^[1].

A Distrofia Muscular de Duchenne é um distúrbio genético ligado ao cromossomo X, causado por uma mutação no gene que produz a distrofina, uma proteína encontrada na superfície das fibras musculares. Indivíduos com esta doença têm uma deficiência significativa dessa proteína, com menos de 3% da quantidade encontrada em pessoas saudáveis. A falta de distrofina leva a danos nas membranas das fibras musculares, permitindo que mais cálcio entre nas células e ativando enzimas que causam a destruição das fibras musculares. Isso resulta em inflamação, substituição do tecido muscular por tecido conjuntivo e acúmulo de gordura.^[2]

Classificação ·Distrofias totais ou quantitativas → Holodistrofias A- Por diminuição do metabolismo celular: -Compativel com a vida celular: Atrofia e Hipotrifia -Incompativel com a vida celular: Necrose e Apoptose B- Por aumento do metabolismo celular: -Aumento volumétrico: Hipertrofia -Aumento numérico: Hiperplasia(aumento controlado) ·Distrofias parciais ou qualitativas → merodistrofias -Alteração do metabolismo de prótides -Alteração do metabolismo dos glícides -Alteração do metabolismo dos lípides -Alteração do metabolismo dos sais minerais -Alteração do metabolismos dos pigmentos

Holodistrofias Disturbios do desenvolvimento(dismorfias) ·Aplasia → a = ausência; plassen = formação ·Hipoplasia → hipo = abaixo; plassen = formação ·Genesia → a = ausência; genus = gerar Atrofia: diminuição adquirida do volume de uma parte do corpo, órgão ou tecido ou célula em consequência de uma redução metabólica. Disturbios: tamanho ou número de células -Atrofia volumétrica ou atrofia simples -Atrofia numérica -Atrofia mista ou numérico volumétricas

Tipos de Atrofia ·Atrofias fisiológicas: própria do biológico do individuo - irreversíveis. ·Atrofias patológicas: causas patológicas - pode ser reversível. -Atrofia nutricional -Atrofia por inatividade -Atrofia por compressão -Atrofia hormonal -Atrofia neuropática → Evolução e consequências Reversíveis → após remoção da causa Irreversíveis → atrofias fisiológicas Consequências → causas: *localização da atrofia

                       *extensão da atrofia
                       *intensidade e idade

Diferenças entre necrose e apoptose Necrose é a morte de uma parte do organismo determinada por causas patológicas, podendo atingir células, tecidos ou um órgão. A célula perde sua função e sua vitalidade, é portanto um processo irreversível. Apoptose é o fenômeno em que a células morre após formar fragmentos ainda estruturados ou corpos apoptóticos, que podem ser fagocitados por macrófagos, ou seja, é uma morte biológica, fisiológica e programada. A célula sabe que tem uma vida e sabe quando vai morrer, tem um período determinado de vida.

Classificação das necroses ·Necrose da coagulação: caseosa e gomosa ·Necrose de liquefação: tecido rico em gordura Destino das massas necrosadas: -Absorção -Drenagem -Cicatrização -Encistamento Gangrenas → complicação das necroses: *Seca

                                     *Úmida
                                     *Gasosa

Picnose: o núcleo da célula se contrai, diminui de tamanho, logo após a morte da célula. Cariorrexis: o núcleo se fragmenta Cariolise: desaparecem o núcleo e a membrana núclear

Hipertrofia e Hiperplasia Hipertrofia é o aumento de volume de células, tecidos ou órgãos, sem aumento de células. Hiperplasia é o aumento numérico de células de um tecido ou órgão, geralmente de causa conhecida. Termos não aplicados: -disposição excessiva de gordura -deposição de sibstância amilóide -retenção de secreção -hemorragia -edema ·Condição para que ocorra hipertrofia/hiperplasia: -Fluxo sanguíneo -Itegridade celular -Integridade da inervação ·Tipos de hipertrofia/hiperplasia -Hipertrofia fisiológica -Hipertrofia patológica: *hipertrofia por aumento da exigência de trabalho

                        *hipertrofia hormonal 

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