ADAMTS13 |
---|
|
Наявні структури |
---|
PDB | Пошук ортологів: PDBe RCSB | Список кодів PDB | 3GHM, 3GHN | | |
Ідентифікатори |
---|
Символи | ADAMTS13, ADAM-TS13, ADAMTS-13, C9orf8, VWFCP, vWF-CP, ADAM metallopeptidase with thrombospondin type 1 motif 13 |
---|
Зовнішні ІД | OMIM: 604134 MGI: 2685556 HomoloGene: 16372 GeneCards: ADAMTS13 |
---|
|
Пов'язані генетичні захворювання |
---|
Upshaw Schulman Syndrome[1] |
Онтологія гена |
---|
Молекулярна функція | • calcium ion binding • endopeptidase activity • зв'язування з іоном металу • integrin binding • GO:0070122 peptidase activity • GO:0001948, GO:0016582 protein binding • metalloendopeptidase activity • hydrolase activity • metallopeptidase activity • zinc ion binding |
---|
Клітинна компонента | • endoplasmic reticulum lumen • extracellular region • cell surface • міжклітинний простір • GO:0005578 Позаклітинна матриця |
---|
Біологічний процес | • гемостаз • glycoprotein metabolic process • response to interleukin-4 • response to interferon-gamma • protein processing • зсідання крові • протеоліз • platelet activation • response to tumor necrosis factor • integrin-mediated signaling pathway • cell-matrix adhesion • response to toxic substance • peptide catabolic process • response to potassium ion • cellular response to interferon-gamma • cellular response to lipopolysaccharide • response to amine • cellular response to interleukin-4 • cellular response to tumor necrosis factor |
---|
Джерела:Amigo / QuickGO | |
Шаблон експресії |
---|
|
Більше даних |
Ортологи |
---|
Види | Людина | Миша |
---|
Entrez | | |
---|
Ensembl | | ENSG00000160323 ENSG00000281244 |
| |
---|
UniProt | | |
---|
RefSeq (мРНК) | | NM_139025 NM_139026 NM_139027 NM_139028 |
| | NM_001001322 NM_001290463 NM_001290464 NM_001290465 |
|
---|
RefSeq (білок) | | NP_620594 NP_620595 NP_620596 |
| | NP_001001322 NP_001277392 NP_001277393 NP_001277394 |
|
---|
Локус (UCSC) | Хр. 9: 133.41 – 133.46 Mb | Хр. 2: 26.86 – 26.9 Mb |
---|
PubMed search | [2] | [3] |
---|
Вікідані |
Див./Ред. для людей | Див./Ред. для мишей |
|
ADAMTS13 (англ. ADAM metallopeptidase with thrombospondin type 1 motif 13) – білок, який кодується однойменним геном, розташованим у людей на короткому плечі 9-ї хромосоми.[4] Довжина поліпептидного ланцюга білка становить 1 427 амінокислот, а молекулярна маса — 153 604[5].
Послідовність амінокислот
10 | | 20 | | 30 | | 40 | | 50 |
MHQRHPRARC | | PPLCVAGILA | | CGFLLGCWGP | | SHFQQSCLQA | | LEPQAVSSYL |
SPGAPLKGRP | | PSPGFQRQRQ | | RQRRAAGGIL | | HLELLVAVGP | | DVFQAHQEDT |
ERYVLTNLNI | | GAELLRDPSL | | GAQFRVHLVK | | MVILTEPEGA | | PNITANLTSS |
LLSVCGWSQT | | INPEDDTDPG | | HADLVLYITR | | FDLELPDGNR | | QVRGVTQLGG |
ACSPTWSCLI | | TEDTGFDLGV | | TIAHEIGHSF | | GLEHDGAPGS | | GCGPSGHVMA |
SDGAAPRAGL | | AWSPCSRRQL | | LSLLSAGRAR | | CVWDPPRPQP | | GSAGHPPDAQ |
PGLYYSANEQ | | CRVAFGPKAV | | ACTFAREHLD | | MCQALSCHTD | | PLDQSSCSRL |
LVPLLDGTEC | | GVEKWCSKGR | | CRSLVELTPI | | AAVHGRWSSW | | GPRSPCSRSC |
GGGVVTRRRQ | | CNNPRPAFGG | | RACVGADLQA | | EMCNTQACEK | | TQLEFMSQQC |
ARTDGQPLRS | | SPGGASFYHW | | GAAVPHSQGD | | ALCRHMCRAI | | GESFIMKRGD |
SFLDGTRCMP | | SGPREDGTLS | | LCVSGSCRTF | | GCDGRMDSQQ | | VWDRCQVCGG |
DNSTCSPRKG | | SFTAGRAREY | | VTFLTVTPNL | | TSVYIANHRP | | LFTHLAVRIG |
GRYVVAGKMS | | ISPNTTYPSL | | LEDGRVEYRV | | ALTEDRLPRL | | EEIRIWGPLQ |
EDADIQVYRR | | YGEEYGNLTR | | PDITFTYFQP | | KPRQAWVWAA | | VRGPCSVSCG |
AGLRWVNYSC | | LDQARKELVE | | TVQCQGSQQP | | PAWPEACVLE | | PCPPYWAVGD |
FGPCSASCGG | | GLRERPVRCV | | EAQGSLLKTL | | PPARCRAGAQ | | QPAVALETCN |
PQPCPARWEV | | SEPSSCTSAG | | GAGLALENET | | CVPGADGLEA | | PVTEGPGSVD |
EKLPAPEPCV | | GMSCPPGWGH | | LDATSAGEKA | | PSPWGSIRTG | | AQAAHVWTPA |
AGSCSVSCGR | | GLMELRFLCM | | DSALRVPVQE | | ELCGLASKPG | | SRREVCQAVP |
CPARWQYKLA | | ACSVSCGRGV | | VRRILYCARA | | HGEDDGEEIL | | LDTQCQGLPR |
PEPQEACSLE | | PCPPRWKVMS | | LGPCSASCGL | | GTARRSVACV | | QLDQGQDVEV |
DEAACAALVR | | PEASVPCLIA | | DCTYRWHVGT | | WMECSVSCGD | | GIQRRRDTCL |
GPQAQAPVPA | | DFCQHLPKPV | | TVRGCWAGPC | | VGQGTPSLVP | | HEEAAAPGRT |
TATPAGASLE | | WSQARGLLFS | | PAPQPRRLLP | | GPQENSVQSS | | ACGRQHLEPT |
GTIDMRGPGQ | | ADCAVAIGRP | | LGEVVTLRVL | | ESSLNCSAGD | | MLLLWGRLTW |
RKMCRKLLDM | | TFSSKTNTLV | | VRQRCGRPGG | | GVLLRYGSQL | | APETFYRECD |
MQLFGPWGEI | | VSPSLSPATS | | NAGGCRLFIN | | VAPHARIAIH | | ALATNMGAGT |
EGANASYILI | | RDTHSLRTTA | | FHGQQVLYWE | | SESSQAEMEF | | SEGFLKAQAS |
LRGQYWTLQS | | WVPEMQDPQS | | WKGKEGT |
Кодований геном білок за функціями належить до гідролаз, протеаз, металопротеаз. Задіяний у таких біологічних процесах, як зсідання крові, гемостаз, альтернативний сплайсинг. Білок має сайт для зв'язування з іонами металів, іоном цинку, іоном кальцію. Секретований назовні.
Література
- Gerritsen H.E., Robles R., Laemmle B., Furlan M. (2001). Partial amino acid sequence of purified von Willebrand factor-cleaving protease. Blood. 98: 1654—1661. PMID 11535494 DOI:10.1182/blood.V98.6.1654
- Fujikawa K., Suzuki H., McMullen B., Chung D. (2001). Purification of human von Willebrand factor-cleaving protease and its identification as a new member of the metalloproteinase family. Blood. 98: 1662—1666. PMID 11535495 DOI:10.1182/blood.V98.6.1662
- Zheng X., Nishio K., Majerus E.M., Sadler J.E. (2003). Cleavage of von Willebrand factor requires the spacer domain of the metalloprotease ADAMTS13. J. Biol. Chem. 278: 30136—30141. PMID 12791682 DOI:10.1074/jbc.M305331200
- Majerus E.M., Zheng X., Tuley E.A., Sadler J.E. (2003). Cleavage of the ADAMTS13 propeptide is not required for protease activity. J. Biol. Chem. 278: 46643—46648. PMID 12975358 DOI:10.1074/jbc.M309872200
- Anderson P.J., Kokame K., Sadler J.E. (2006). Zinc and calcium ions cooperatively modulate ADAMTS13 activity. J. Biol. Chem. 281: 850—857. PMID 16286459 DOI:10.1074/jbc.M504540200
- Ricketts L.M., Dlugosz M., Luther K.B., Haltiwanger R.S., Majerus E.M. (2007). O-fucosylation is required for ADAMTS13 secretion. J. Biol. Chem. 282: 17014—17023. PMID 17395589 DOI:10.1074/jbc.M700317200
Примітки
- ↑ Захворювання, генетично пов'язані з ADAMTS13 переглянути/редагувати посилання на ВікіДаних.
- ↑ Human PubMed Reference:.
- ↑ Mouse PubMed Reference:.
- ↑ HUGO Gene Nomenclature Commitee, HGNC:1366 (англ.) . Процитовано 8 вересня 2017.
- ↑ UniProt, Q76LX8 (англ.) . Архів оригіналу за 17 квітня 2017. Процитовано 8 вересня 2017.
Див. також
| Це незавершена стаття про білки. Ви можете допомогти проєкту, виправивши або дописавши її. |
Протеази: металоендопептидази (EC 3.4.24) |
---|
| Білки ADAM | |
---|
| Матриксні металопротеїнази | |
---|
|
Портал «Біологія» Портал «Хімія» |
На цю статтю не посилаються інші статті Вікіпедії. Будь ласка розставте посилання відповідно до прийнятих рекомендацій. |